【什么是补体系统】补体系统是人体免疫系统的重要组成部分，主要由一系列血浆蛋白组成，能够协助抗体清除病原体、促进炎症反应，并增强吞噬细胞的吞噬能力。它在先天免疫和适应性免疫中都发挥着关键作用。
一、补体系统的定义
补体系统是一组存在于血液和组织液中的蛋白质，它们在激活后能通过级联反应发挥多种免疫功能，包括直接破坏病原体、调理吞噬、引发炎症反应以及参与免疫复合物的清除。
二、补体系统的组成
补体系统主要包括以下成分：
| 成分 | 类型 | 功能 |
| C1q | 补体蛋白 | 识别抗体-抗原复合物，启动经典途径 |
| C1r、C1s | 酶类 | 激活C4和C2，参与经典途径 |
| C4、C2 | 补体蛋白 | 参与经典途径，形成C3转化酶 |
| C3 | 补体蛋白 | 中心分子，参与所有三条激活途径 |
| C5-C9 | 补体蛋白 | 形成膜攻击复合物（MAC），导致细胞裂解 |
| B因子、D因子、P因子 | 补体蛋白 | 参与旁路途径 |
| MASP-1、MASP-2 | 酶类 | 激活C4和C2，参与凝集素途径 |
| 调节蛋白（如C1INH、C4BP、Factor H） | 调节蛋白 | 抑制补体过度激活，防止自身损伤 |
三、补体系统的激活途径
补体系统有三种主要激活途径：
| 途径 | 激活方式 | 特点 |
| 经典途径 | 抗体-抗原复合物结合C1q | 依赖抗体，多见于适应性免疫 |
| 旁路途径 | 病原体表面成分直接激活C3 | 不依赖抗体，属于先天免疫 |
| 凝集素途径 | 甘露糖结合凝集素（MBL）识别病原体 | 类似经典途径，但由MBL触发 |
四、补体系统的功能
1. 细胞溶解：通过形成膜攻击复合物（MAC）破坏病原体细胞膜。
2. 调理作用：补体蛋白（如C3b）标记病原体，增强吞噬细胞的吞噬效率。
3. 炎症反应：释放趋化因子（如C3a、C5a），吸引免疫细胞到感染部位。
4. 清除免疫复合物：帮助清除血液中的抗体-抗原复合物，防止沉积引发疾病。
5. 免疫调节：通过调节蛋白控制补体活性，避免对正常组织造成伤害。
五、补体系统的临床意义
补体系统的异常可能导致多种疾病，如：
- 遗传性补体缺陷：如C1抑制剂缺乏导致的遗传性血管性水肿。
- 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮中补体水平下降。
- 感染性疾病：某些细菌或病毒可利用补体逃逸机制，降低免疫应答。
六、总结
补体系统是免疫防御的重要防线，具有多种激活途径和广泛的生理功能。它的正常运作对于抵御感染、维持机体稳态至关重要。了解补体系统的结构与功能，有助于深入认识免疫疾病的发病机制及治疗策略。
